病態

動脈管は胎仔の左第6大動脈弓から発生する、肺動脈と下行大動脈を連絡する構造で、右心室から拍出される血液の大半を、機能していない胎仔肺から胎盤へ短絡させる。

生後、動脈の酸素分圧の上昇に伴い平滑筋が収縮することで7日から10日までに閉鎖するが、遺伝的要因により動脈管の平滑筋の配列に異常が生じることで、動脈管の閉鎖が不完全となる。

動脈管を通る血流の方向は肺動脈ならびに大動脈の圧較差に応じて決まり、通常は大動脈から肺動脈へ短絡が生じる(左右短絡)。

短絡血流は収縮期と拡張期の両方の間で生じるため、連続性の雑音が聴取される原因となり、また大動脈の拡張期圧が低下することで、収縮期との圧較差が大きくなり、反跳脈(Bounding pulse)を呈するようになる。

大動脈から肺動脈への血液の流入により肺の過剰循環が持続することで容量負荷につながり、左心系が拡大する。左心の拡大が進行すると、僧帽弁逆流を呈し、肺鬱血を生じる。

また、肺血流量の増加が持続することで肺高血圧を生じると、肺動脈から下行大動脈へ血液が短絡するようになり(右左短絡)、解離性チアノーゼや運動不耐性などを呈するようになる。

好発犬種と性差

好発犬種は多く報告されており、コリー、シェットランドシープドッグ、トイプードル、ポメラニアン、チワワ、ミニチュアダックスフンドが挙げられる。

また雌犬に多く発生し、1000頭中の発生率は雌が2.49頭に対して雄は1.45頭という報告がある。

検査所見

身体検査の徹底により診断できることが多い。

心基底部における連続性の雑音、反跳脈が特徴的である。

また、右左短絡に進行した場合には、頭側の粘膜の色調は正常である一方で、微速の粘膜ではチアノーゼを呈する(解離性チアノーゼ)。

胸部レントゲン検査では、主肺動脈の突出ならびに肺血管の過剰循環、左心系の拡大を認める。

超音波検査では短軸断面にて肺動脈弁に向けた高速血流をドプラで捉えることが出来る。

通常は4.5 – 5 m/sほどであるが、肺高血圧の進行に伴い速度は低下する。

右左短絡を呈する場合には低酸素血症により二次性の多血症を引き起こす。

治療

右左短絡や複合心奇形を呈さない場合、外科的介入による動脈管の閉鎖が推奨される。

プロスタグランジン阻害薬による治療は、動脈管における平滑筋が存在しないため、期待できない。

閉鎖の方法には、肋間開胸下での結紮や、コイルないしアンプラッツを用いたカテーテルによる塞栓術が挙げられる。どの術式を選択するかは、患者の体格や動脈管の形態、年齢などによる。

侵襲性の面では、外科的結紮法よりカテーテルによる塞栓術のほうが優れているが、小型犬でデバイスの設置が困難な場合や、動脈管の形態からデバイスによる完全な閉塞が困難な場合には外科的結紮法が選択される。

動脈管の閉塞が成功すれば、時間経過に伴い左心系の拡大は改善していき、予後は良好である。

病態が進行して右左短絡を呈する患者に対して動脈管の閉鎖を行うことは、術後に急性の右心不全と肺障害を起こして死に至るため、禁忌である。

運動制限やストレスの軽減、肺血管拡張薬の使用と定期的な瀉血によるPCVの調節(58-65%)によって長期的に管理できるという報告がある。